La enfermedad de von Willebrand o EvW es un padecimiento crónico que afecta la coagulación sanguínea por efecto de una deficiencia proteínica que contribuye a realizar correctamente esta función, que es el llamado factor de von Willebrand, que cuando su presencia es discreta o no funciona de manera adecuadas, impide que las plaquetas se adhieran a las paredes de los vasos sanguíneos donde se produce una lesión, interfiriendo en el proceso de coagulación y ocasionando sangrados intermitentes o fuera de control.
El origen de la enfermedad de von Willebrand obedece a la herencia de una anomalía genética, siendo las mujeres quienes tienen mayores probabilidades de notar su presencia por las hemorragias menstruales y durante el parto.
Pocas veces una persona adquiere esta patología sin tener antecedentes familiares a raíz de una mutación espontánea, lo que significa que no puede heredarse a los hijos. Esto se conoce como síndrome de von Willebrand adquirido y su aparición se debe a la existencia de un padecimiento implícito.
La enfermedad de von Willebrand suele clasificarse en tres grados, de acuerdo con la cantidad de sangrado y gravedad de la enfermedad:
- Enfermedad de von Willebrand Tipo 1: es la forma más común y leve de la enfermedad, hay menor cantidad de factor de von Willebrand , pero funciona correctamente.
- Enfermedad de von Willebrand Tipo 2: se divide en subtipos 2A, 2B, 2M y 2N, dependiendo del efecto específico. Aquí el factor de von Willebrand está presente, pero funciona mal.
- Enfermedad de von Willebrand Tipo 3: casi no hay factor de von Willebrand en la sangre, esto provoca sangrados importantes, es la forma más rara y grave de esta condición.
Síntomas enfermedad de von Willebrand
Los síntomas más comunes de la enfermedad de von Willebrand incluyen sangrados nasales frecuentes, moretones que aparecen sin causa aparente y sangrado prolongado tras cortes o procedimientos médicos.
En las mujeres la menstruación puede ser excesivamente abundante y prolongada, lo que en ocasiones produce anemia por deficiencia de hierro.
En casos de mayor gravedad también pueden presentarse hemorragias en encías, sangrado gastrointestinal y hemorragias articulares o musculares, aunque estas últimas suelen ser más comunes en la hemofilia.
Los síntomas varían mucho de persona en persona e, incluso, miembros de la misma familia con la misma enfermedad pueden tener síntomas diferentes, ya que depende del tipo y severidad.
Diagnóstico enfermedad de von Willebrand
El diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand requiere una evaluación clínica detallada de los antecedentes de sangrado, así como una exploración física cuidadosa. Los médicos suelen sospechar de este trastorno cuando los pacientes presentan sangrados recurrentes o abundantes, especialmente si ya existen antecedentes familiares de hemorragias similares.
Para llegar al diagnóstico confirmatorio se realizan estudios de laboratorio específicos como la medición del factor de von Willebrand, el análisis de su función y la determinación de la actividad del factor VIII.
Estos estudios permiten identificar el tipo de la enfermedad y diferenciarla de otros trastornos hemorrágicos, lo cual es esencial para llegar a un tratamiento adecuado.
Tratamiento para enfermedad de von Willebrand
El tratamiento dependerá de la gravedad de la enfermedad y de la situación clínica en la que se encuentra el paciente.
Para casos leves suele bastar con medidas de prevención, como evitar medicamentos que aumentan el riesgo de sangrado como es el caso de los antiinflamatorios o la aspirina, así como tratar las hemorragias únicamente cuando se presentan.
En situaciones más severas, o si el paciente requerirá una cirugía, se emplean tratamientos que permiten estimular la liberación del factor de von Willebrand almacenado en el organismo; también existen terapias de reemplazo con concentrados que contienen este factor.
En mujeres con menstruación abundante pueden utilizarse tratamientos hormonales o antifibrinolíticos para controlar el sangrado.
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